Успешная диагностика синдрома внезапной смерти в КДЦ «Здоровье».

Пациентка С. 22 лет была направлена для выполнения мониторирования ЭКГ по Холтеру. При опросе выяснилось, что с 16 лет у больной наблюдаются внезапные потери сознания с частотой 3-4 раза в год, по поводу чего неоднократно выполняла ЭКГ и консультировалась неврологом, причина синкопальных состояний установлена не была. По поводу потерь сознания наблюдалась и обследовалась у невролога. Однако в ходе обследования, которое включало в себя магнитно-резонансную томографию головного мозга, электроэнцефалографию, ультразвуковую диагностику брахиоцефальных артерий, выяснить причину синкопальных состояний не удалось. В 20 лет во время беременности потерь сознания не отмечала, но в последний год приступы участились до 3-5 раз в неделю, что связывала с увеличением числа психоэмоциональных стрессов и нарушение режима сон-бодрствование: ограничение ночного сна, смещение фазы сна (отход ко сну со второй половины ночи с последующим ранним пробуждением).

В анамнезе обращали на себя внимание следующие факты. С 16 лет пациентка стала отмечать синкопальные состояния с частотой 1-2 раз в год. Наблюдались два варианта обмороков. Первый развивался абсолютно внезапно, на фоне полного благополучия, без предвестников, продолжался от 2 до 5 минут, с последующим быстрым восстановлением сознания. Второй возникал на фоне головокружения и ощущение сердцебиения, сопровождался судорогами с постепенным восстановлением сознания.

При проведении суточного мониторирования ЭКГ выявлены эпизоды устойчивой «жизнеугрожаемой» желудочковой тахикардии типа «ПИРУЭТ» и удлинение корригированного QT-интервала свыше 450 мс (до 556 мс).

Пациентка проконсультирована врачом кардиологом, генетиком. Назначена терапия и имплантирован КВД. Регулярно проходит обследование у кардиолога, синкопальных состояний не отмечает больше 5 лет. Успешно развивается в профессиональном плане.

Синдром удлиненного интервала QT - наследственное заболевание с высоким риском внезапной сердечно-сосудистой смерти, характеризующимся удлинением интервала QT на ЭКГ, приступами потери сознания на фоне эпизодов желудочковых аритмий, наиболее часто – желудочковой тахикардией типа «пируэт». В ряде случаев, первым проявлением синдрома может служить внезапная сердечно-сосудистая смерть.

У детей синдром удлиненного интервала QT, как причина внезапной смерти, занимает одно из первых мест (Белоконь Н.А. 1987). Смертность среди больных не получающих лечения достигает 60% в течение 10 лет. На фоне приема бета-блокаторов у взрослых больных смертность значительно снижается (A.Moss 1997), однако у детей остается высокой, достигая 20% (Школьникова М.А. 1999). Фактически интервал QT является только маркером множества заболеваний, общим для которых является высокий риск жизнеугрожающих аритмий и внезапной смерти. Доктор Шварц – человек, который обнаружил синдром удлинённого интервала QT и предложил лечение, которое спасло множество жизней, говорит: «Важно знать: если ребёнок или подросток на мгновение теряет сознание во время физической активности или после того, как испытывает сильные эмоции,
необходимо сделать ЭКГ и посмотреть, нет ли удлинения интервала QT».

Предполагается, что распространенность синдрома в популяции не превышает до 1:20000, то есть в г.Ростове-на-Дону в группе риска до 57 жителей города. Проведение холтеровского мониторирования позволяет успешно начать терапию и снизит смертность в данной группе.

Ведь ежегодно в мире фиксируются сотни тысяч случаев внезапной сердечной смерти. В Российской Федерации это около 200 000–250 000 случаев в год.