Эритроцитоз

Мы часто рассказываем  о   причинах  недостатка гемоглобина в организме.  Сегодня речь о состояниях, которые сопровождаются увеличением количества эритроцитов  и концентрации гемоглобина.

Гемоглобин (Hb) — это белок, содержащийся в красных кровяных тельцах (эритроцитах), и выполняющий жизненно важную функцию: он переносит кислород от лёгких в ткани и органы, а обратно в лёгкие транспортирует углекислый газ. Кроме того гемоглобин играет важную роль в поддержании кислотно-щелочного баланса.

Норма гемоглобина у взрослых

Норма гемоглобина у женщин в возрасте 18–44 лет — 120–140 г/л, у мужчин — 130–160 г/л.

Термин эритроцитоз применяется к состояниям, которые характеризуются увеличением в крови числа эритроцитов, гематокрита, концентрации гемоглобина и связан с повышенной вязкостью крови и риском тромбообразования.

Принято считать, что повышенная концентрация гемоглобина у взрослых мужчин и женщин — это значение, которое больше верхней границы нормы на 20 г/л, т.е. более 160г/л у женщин и более 180г/л у мужчин.

Повышенный гематокрит (> 52% у взрослых мужчин и > 48% у взрослых женщин), сохраняющийся в течение > 2 месяцев, должен побудить к дальнейшему исследованию для определения причины эритроцитоза!

По причинам и механизмам возникновения различают две формы эритроцитоза: первичный и вторичный.

Первичный эритроцитоз — возникает при нарушении работы системы кроветворения. В этом случае проблема заключается в самом костном мозге: он производит слишком большое количество кровяных клеток без необходимости. Это опухолевое клональное  заболевание крови. Причина его часто - генетические мутации в стволовых клетках костного мозга (у большинства пациентов обнаруживается мутация в гене JAK 2 (14, 12 экзон), могут встречаться и другие генетические поломки)

Вторичный эритроцитоз может быть проявлением широкого спектра различных заболеваний, патологических и физиологических состояний. Он возникает как компенсаторная реакция организма на различные провоцирующие факторы или заболевания.

Причинами вторичного эритроцитоза являются процессы, вызывающие гипоксию тканей, ненормальное увеличение продукции эритропоэтина (гормона почек, способствующего образованию новых эритроцитов) или усиление чувствительности к эритропоэтину:

- генерализованная тканевая гипоксия (недостаточное поступление кислорода), которая стимулирует выработку эритропоэтина (гормона почек, способствующего образованию новых эритроцитов) -  Такое часто наблюдается при хронических заболеваниях легких (хроническая обструктивная болезнь легких ,  бронхиальная астма,  хронический бронхит, пневмокониозы, туберкулез легких, пневмосклероз, экссудативный плеврит и т.п), сердца (хроническая сердечная недостаточность, врожденные и приобретенные пороки сердца),  синдром Пиквика, синдром ночного апноэ

- Курение  является достоверной причиной вторичного эритроцитоза (У курильщиков обратимый эритроцитоз возникает, главным образом, в результате гипоксии тканей вследствие повышения концентрации в крови карбоксигемоглобина; содержание эритроцитов обычно приходит в норму после прекращения курения)

- опухоли различных локализаций. В данном случае эритроцитоз возникает из-за избыточной секреции эритропоэтина определенными опухолями или кистами таких органов, как почки, печень, головной мозг или матка

- Локальная ишемия почек (аденомы и кисты почек, гидронефроз, стеноз почечных артерий и т.п) также способствует избыточной продукции эритропоэтина.

-  Эндокринные нарушения (некоторые гормоны повышают уровень утилизации кислорода, поэтому их гиперпродукция сопровождается вторичным эритроцитозом (гипертиреоз при диффузном токсическом зобе, аутоиммунном тиреоидите; гиперкортицизм при микроаденоме гипофиза, синдроме Иценко-Кушинга). Вторичный эритроцитоз может встречаться в климактерическом периоде у женщин

- Лекарственно-индуцированный эритроцитоз:  потребление анаболических стероидов или использование методов лечения тестостероном, глюкокортикостероидами, нерациональное использование эритропоэтина, постоянный прием диуретиков, передозировка вит В12 может привести к повышению количества кровяных клеток.

- Семейно-наследственные эритроцитозы. Реже причиной эритроцитоза служат генетические заболевания, при которых изменяется  структура гемоглобина, нарушается выработка эритропоэтина (Гемоглобинопатии, мутации гена рецептора эритропоэтина, чувашская полицитемия и др.)

Относительный вторичный эритроцитоз наблюдается при обезвоживании (кишечные инфекции, сопровождающиеся рвотой или диареей, ожоги, диабетический кетоацидоз, длительная лихорадка, работа в условиях высокой температуры окружающей среды).

Физиологическими причинами вторичного эритроцитоза может быть жизнь в условиях высокогорья, интенсивные физические нагрузки.  Также примером является эритроцитоз у младенцев после рождения. Как преходящее состояние, эритроцитоз развивается у летчиков, лиц, занимающихся кессонными работами.

Основные симптомы повышения уровня гемоглобина у взрослых неспецифичны:

• вялость, утомляемость;
• сонливость при невозможности заснуть;
• кожный зуд, особенно после горячего душа или ванны;
• покраснение лица (плетора), а также видимость капилляров на коже лица и конечностей.
• снижение аппетита;
• повышенное артериальное давление;
• головная боль и головокружения;
• боли в суставах и в животе;
• синяки, которые появляются даже после лёгкого прикосновения

Рекомендации по профилактике эритроцитоза и модификации образа жизни:

• Достаточное потребление жидкости: увеличение потребления воды может уменьшать вязкость крови
• Умеренные физические нагрузки: регулярные, но не чрезмерные физические упражнения способствуют улучшению циркуляции крови.
• Отказ от табакокурения и умеренность в потреблении алкоголя
• Контроль за массой тела и диетой: поддержание здорового веса и сбалансированное питание могут помочь снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний.
•  Исключение факторов риска, которые могут привести к развитию эритроцитоза, например, пребывание на больших высотах или воздействие токсичных веществ.

При вторичном эритроцитозе увеличивается только содержание эритроцитов, тогда как при истинной полицитемии возможно увеличение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Точную причину эритроцитоза нужно определять с помощью детального клинического обследования.

Для проведения дифференциальной диагностики важен сбор полного анамнеза и физикальный осмотр пациента. Может быть показано генетическое исследование (определении мутации в гене JAK 2 (14, 12 экзон), определение уровня эритропоэтина. По показаниям может выполняться цитологическое и/или гистологическое исследование костного мозга.

При наличии вышеперечисленных симптомов, стойком повышении уровня гемоглобина, гематокрита, уровня эритроцитов в общем анализе крови, вы можете обратиться на консультацию к врачу - гематолога ГБУ РО КДЦ «Здоровье».  Врач определит наиболее полный объем обследования, назначит все необходимые анализы для уточнения причины эритроцитоза и, в случае необходимости, подберет правильное лечение.

Врач-гематолог   КДЦ «Здоровье»                         

Егорова Т.Л.