Острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия или синдром Гийена-Барре

Заболевание впервые описал Landry в 1859 году под названием «acute ascending paralysis». Клинические признаки заболевания характеризовались прогрессирующей мышечной слабостью. Ландри не смог локализовать область поражения в анатомическом плане, патологические исследования пациентов не выявили изменений со стороны центральной нервной системы и мышечной ткани.

В 1916 году Guillain, Barre и Strohl описали несколько аналогичных случаев после перенесенной вирусной инфекции. Оновными признаками заболевания были арефлексия и прогрессирующая мышечная слабость. Гийен и Барре впервые связали клинические признаки с поражением периферической нервной системы и выполнили люмбальную пункцию, предпологая найти признаки инфекционного процесса. Исследование церебро-спинальной жидкости у пациентов выявили значительное повышение белка без наличия плеоцитоза.

Электрофизиологические исследования пациентов производил Штроль, который указал на значительное удлинение латентного времени появления моторных ответов и таким образом подтвердил поражение периферической нервной системы. Гистологические изменения были описаны систематизировано лишь в середине 20 века. Патологические изменения характеризуются наличием фокальных демиелинативных изменений и воспалительной клеточной реакцией в периферических нервах. Синдром Гийена-Барре связывают с аутоиммунными реакциями к миелиновой оболочке периферических нервов. В патологический процесс вовлекаются преимущественно спинномозговые корешки и проксимальная часть периферических нервов. Заболевание получило название острая полирадикулонейропатия (асute demyelinating polyradiculoneuropathy) или синдром Гийена-Барре.

Заболевание носит однофазный характер клинических проявлений. Клинической картине предшествует острая гастроинтестинальная инфекция или вирусные заболевания верхних дыхательных путей, перенесенные за 7-21 день до возникновения мышечной слабости. Немаловажную роль в развитии неадекватных иммунологических реакций играют факторы окружающей среды, стресс и иммунодефицитные состояния. Отмечается предрасположенность к Гийена-Барре синдрому больных с злокачественными заболеваниями (лимфомой), cостояние после травм, пересадок костного мозга или внутренних органов, операционных вмешательствах, и у женщин в послеродовом периоде.

Характерными клиническими признаками являются прогрессирующая мышечная слабость и раннее исчезновение сухожильных рефлексов. Признаки мышечной слабости связаны с нарушением походки и достигают пика клинических проявлений к 4 неделям. Признаки мышечной слабости начинаются с нижних конечностей, постепенно вовлекают верхние конечности, дыхательную мускулатуру и черепные нервы. Неврологическое обследование выявляет признаки преимущественно проксимальной мышечной слабости в ногах и арефлексию во всех конечностях. Исследование сенсорной сферы указывает на сохранность поверхностных видов чувствительности при снижении позиционной и вибрационной чувствительности на ранних этапах заболевания. У пациентов отсутствуют признаки пирамидных поражений, отмечается сохраность мочевыделительной функции и актов дефекации. На пике заболевания мышечная слабость больных стабилизируется и начинается период выздоравления, который растягивается на месяцы. Boccтановление пациентов с нарушением дыхательной функции затягивается до 2 лет.

Гийен-Барре синдром известен как классический пример демиелинативного заболевания периферических нервов. Диагноз устанавливается клинически. Исследования церебро-спинальной жидкости выявляет увеличение белка. Данные изменения ассоциируются с нарушением blood-nerve barrier. Макимальный уровень белка в церебро-спинальной жидкости отмечается между 10 и 19 днём от начала клинических признаков.

Вспомогательным методом исследования является исследование нервной проводимости. Исследования нервной проводимости подтверждают наличие фокальных демиелинативных поражений периферических нервов, которые ассоциируются с очаговыми воспалительными изменениями и имеют динамическое развитие электро-физиологических признаков втечении первых трёх недель. Электрофизиологические исследования периферических нервов выявляют признаки очаговых демиелинативных изменений, которыми являются блокада моторной проводимости, дисперсия моторной проводимости, удлиннение времени появления моторных ответов, отсутствие или удлинение времени поздних моторных ответов (F-waves). Появление A-волн не рассматриваются как истиный признак демиелинизации. Показана сохранность сенсорных амплитуд c sural nerve у больных с синдромом Гийена-Барре. Нормальные сенсорные амплитуды sural nerve являются критерием преимуществено моторных изменений и рассматривается в констексте с другими элетрофизиологическими признаками. Диагностическая чуствительность электрофизиологических признаков по даным различных авторов составляет от 21% до 80% в первые недели заболевания. Наличие демиелинизирующих электрофизиологических признаков обладает 100% специфичностью, однако выявляются лишь у 30% пациентов. Низкая диагностическая ценность нервной проводимости связана как правило с неправильной интерпритацией полученных результатов, отсутствия опыта электрофизиолога или динамического электрофизиологического наблюдения. Первые электрофизиологические изменения заболевания проявляются на первой неделе и характеризуются снижением моторных амплитуд. Изменения моторной проводимость в периферических нервах начинаются с удлиннения латентных ответов F-волн.Снижение моторных амплитуд без нарушения моторной проводимости до уровня демиелинизирующих изменений трактуются как аксональные формы синдрома Гийен-Барре. Повторные электрофизиологические исследования увеличивают вероятность электрофизиологической диагностики заболевания, которые подходят под критерии острой, преимущественно моторной полинейропатии с наличием признаков фокальной демиелинизации.

Отсутствие повторных электрофизиологических исследований заставляет клинических врачей ориентироваться преимущественно на свой клинический опыт В 1978 году были установлены критерии синдрома Гийена-Барре, которые помогают уменьшить степень врачебных ошибок (NINCDS-1978).

В клинической практике не выполняется биопсия периферических нервов у пациентов с клиническим диагнозом острая преимущественно моторная полинейропатия. В данном плане не следует преуменьшать роль электрофизиологической диагностики. В случаях острой демиелинативной моторной полинейропатии, практически не проводиться дифференциальная диагностика. При наличии наличии у пациентов острой или подострой преимущественно аксональной моторной полинейропатии врач должен взвесить вероятность альтернативного диагноза. Острые аксональные полинейропатии описаны у больных с метаболическими нарушениями, интоксикациями, онкологическими заболеваниями, системными заболеваниями, парапротеинемией и ботулизмом. Анамнестические данные, лабораторные анализы и MRТ имеют диагностическую ценность в плане дифференциальной диагностике заболеваний протекающих по признакам аксональной формы синдрома Гиенна-Барре.

Автор: врач-невролог Трубицына О.В.